Болезнь Пика

Болезнь Пика – это редкое хроническое заболевание ЦНС, склонное к прогрессированию. Вылечить полностью его невозможно, но если своевременно приступить к терапии, то можно сделать симптоматику менее ощутимой и существенно повысить качество жизни пациента.

Патологию чаще всего диагностируют в возрасте 50-60 лет.

При отсутствии лечения, спустя 5-10 лет психическое здоровье больного очень сильно ухудшается. Заболевание имеет гендерную предрасположенность, женщины сталкиваются с ним чаще, чем мужчины.

Болезнь Пика – определение болезни, как проявляется

Заметить развитие недуга несложно, личность человека начинает стремительно меняться. В основе болезни Пика лежат атрофические процессы, затрагивающие головной мозг в области лобных и височных долей.

Впервые заболевание было описано в 1892 г. психиатром Альбертом Пиком. Изначально специалист считал болезнь одной из разновидностью старческой деменции, но по мере изучения она была выделена в отдельную патологию. Данных о ее распространенности очень мало, поскольку встречается она редко, а прижизненная диагностика сопряжена с трудностями.

Патологию выявляют у 1-2% пациентов преклонного возраста. В течение долгого времени проявления недуга считали еще одной формой Альцгеймера. Но основным отличием болезни Пика является локализация участков отмирания. У лиц, страдающих Альцгеймером, повреждается весь мозг. У пациентов с болезнью Пика страдают только височные и лобные доли. Также характерной особенностью недуга является отсутствие отклонений в работе сердечно-сосудистой системы. Признаки формирования бляшек, характерных для воспалительных процессов, не наблюдаются.

Болезнь Альцгеймера и Пика имеют сходное течение, но вторая патология диагностируется в 4 раза чаще. Общим у недугов является только слабоумие, которое развивается у пациента со временем.

Однако при болезни Пика:

• частично сохраняется память;
• остается концентрация внимания;
• более ярко выражено изменение личности (пропадают эмоции, появляется безразличие и апатия);
• при поражении базальной коры мозга у больного теряются понятия морали, он легко нарушает общепринятые правила поведения.

В отличие от Альцгеймера пациенту с болезнью Пика проблематично ориентироваться в незнакомой обстановке. Он может на пару улиц отойти от дома, но обратной дороги уже не найдет. Также возможна дезориентация во времени, больной не в состоянии понять, какое сейчас время суток. В целом болезнь Альцгеймера имеет более мягкое течение и менее выраженную симптоматику.

Изначально недуг прогрессирует медленно, но уже на первых этапах происходит отмирание целой группы нервных клеток.

В группу риска входят женщины старше 50-55 лет, среди родственников которых уже имелись случаи данной формы деменции.

Болезнь может быть обнаружена и в более раннем возрасте (40-45 лет), но в этом случае она протекает гораздо медленнее и имеет смазанную клиническую картину. Поэтому пациенты редко обращаются в клинику, а на момент постановки диагноза недуг переходит во вторую стадию.

Симптомы заболевания

Симптомы болезни Пика проявляются постепенно, но при отсутствии терапии быстро прогрессируют. Выявить данную форму деменции помогут следующие признаки:

• деградация личности;
• нарушение мышления и речи;
• нестабильное психоэмоциональное состояние;
• неспособность писать и читать;
• склонность к самоубийству;
• пренебрежение моральными устоями;
• необоснованная агрессия или эйфория;
• отсутствие контроля над словами и поступками;
• депрессия;
• провалы в памяти;
• слабоумие.

Этиология заболевания до сих пор не выяснена, но специалисты смогли выделить ряд общих факторов, которые встречаются у пациентов с патологией:

1. Наследственность. «Семейные» эпизоды болезни встречаются крайне редко. Чаще всего недуг передается не от родителей ребенку, а диагностируется у родных сестер и братьев.
2. Травма головы. Запустить патологические процессы может ЧМТ, сопровождающаяся отмиранием нейронов, что приводит к необратимым отклонениям в коре мозга.
3. Интоксикация. Повреждением нейронов, вызванное воздействием большой дозы химических веществ, спиртных напитков или тяжелых металлов.
4. Психические нарушения. Одна из самых распространенных причин болезни Пика. В группу риска входят все пациенты, находящиеся на учете у психиатра.
5. Постоянное употребление психотропных веществ.
6. Неправильное дозирование или слишком частое использование наркоза.

Не основным, но провоцирующим фактором считается недостаток витамина В. Также специалисты склоняются к мнению, что причиной патологии могут стать операция на головном мозге, инсульт и инфекционные недуги.

Классификация

Зачастую патология развивается незаметно для пациента. Это является основной причиной, почему человек слишком поздно попадает на прием к врачу. Выделяют 2 основных типа болезни Пика:

1. Поведенческая. На первый план выходят нарушения в поведении пациента. Речевые отклонения присоединяются только спустя несколько лет. Патология проходит в несколько этапов. На первой стадии проявляются эгоистические наклонности, на второй – нарушаются познавательные функции, на третьей диагностируется глубокая деменция.
2. Речевая. Данная форма патологии выявляется очень редко. У больного сохраняются когнитивные функции (память, мышление), но сильно страдает речь.

В процессе развития болезнь проходит 3 стадии. От выявления недуга до завершения последнего этапа проходит не больше 10 лет. Стадии болезни Пика:

1. На первом этапе происходят изменения в поведении пациента. Он перестает соблюдать моральные нормы. Например, больной может справлять нужду в общественных местах, красть товары в маркетах или не следить за личной гигиеной. Также наблюдаются отклонения в пищевом поведении пациента, он пытается съесть несъедобные предметы. Зачастую больной испытывает необоснованную эйфорию, которая резко сменяется апатичностью. Нарушения памяти отсутствуют, но объяснить странности в поведении больной уже не может. Характерным признаком болезни Пика является «синдром граммофонной пластинки», когда человек неоднократно повторяет слова или фразы, не понимая, зачем он это делает. Уже на первом этапе можно отметить двигательные отклонения, например, нарушение равновесия.
2. На второй стадии заболевания все вышеперечисленные признаки усиливаются. Появляются первые симптомы слабоумия, нарушается память. Пациент теряет способность воспроизводить полученные данные или вспоминать яркие события своей жизни. Он не в состоянии выполнить простые действия, нарушается речь, утрачиваются навыки письма и чтения. У некоторых пациентов наблюдается патологическая чувствительность кожных покровов.
3. Третья стадия болезни Пика характеризуется ослаблением умственных способностей, памяти, логического мышления. Утрачивается критика к собственному поведению. Происходит полная деградация личности. У пациента наблюдается снижение тонуса мышц, в результате чего он теряет способность передвигаться без посторонней помощи. Для речевой формы заболевания характерна прогрессирующая афазия (высока вероятность полной утраты спонтанной речи). Ранним проявлением данного типа отклонений является возникновение сложностей при назывании вещей. При этом грамматический строй речи в течение долгого времени сохраняется, но она несет минимум смысла, поскольку отсутствуют существительные.

Осложнения болезни

Остановить течение болезни Пика невозможно. Даже при самом лучше уходе и идеально подобранной схеме лечения патология будет прогрессировать. Единственное, что можно сделать – улучшить состояние больного. На начальных стадиях у пациента отмечаются моральные проблемы. Большинство людей, узнав о неизлечимом заболевании, сталкиваются с депрессией.

По мере прогрессирования недуга теряется взаимосвязь с окружающим миром. Постепенно ухудшается и общее самочувствие, вызванное застойными процессами в мышцах. Чтобы у больного не появилось пролежней, рекомендуется делать ему массаж. Самым тяжелым последствием болезни Пика является летальный исход. Из-за многочисленных нарушений в организме у пациента могут быть диагностированы расстройства опорно-двигательного аппарата, пищеварения, сердечно-сосудистой и кровяной системы. Также высока вероятность обострения хронических недугов, ослабления иммунной системы, развития инфекционных болезней.

Атрофические процессы мозга чаще всего диагностируют у людей преклонного возраста. В редких случаях выявляется болезнь Пика и у детей. При наличии деменции, вызванной данной патологией, у родственников есть небольшая вероятность, что заболевание затронет ребенка. Прогрессирование недуга наблюдается в первые недели жизни. При рождении младенца признают здоровым. К основным симптомам недуга у детей относят:

• увеличение лимфатических узлов;
• постоянная тошнота, приводящая к рвоте;
• отсутствие аппетита;
• увеличение размера печени;
• резкая потеря веса;
• пигментация кожных покровов;
• помутнение роговой оболочки.

Из-за увеличения размеров внутренних органов живот младенца выглядит неестественно большим. По мере прогрессирования недуга нарушается работа ЦНС, что проявляется в отсутствии речи и появлении проблем со слухом, зрением. Есть вероятность развития эпилептических судорог. Кроме классического вида болезни Пика, у ребенка может быть диагностирована:

• ювенальная форма (у подростков);
• висцеральная (в 6-7 лет);
• форма Ново Скотии (в первые 20 лет жизни).

Данные виды нарушения могут не иметь неврологических расстройств. При ювенальной форме у детей сильно ослабевают мышцы, что может привести к утрате двигательной активности. Классический вариант болезни развивается быстро и завершается смертью пациента в течение 5 лет. Больные с остальными формами иногда доживают и до 30-летия.

Диагностика

Чтобы поставить правильный диагноз используются разнообразные методики. Врач общается с пациентом, изучает его манеру разговора с родными, определяет эмоциональный фон и выясняет, как часто больной проявляет необоснованную агрессию и тревожность. Дополнительно составляется анамнез и дается оценка психиатрического состояния человека.

Реакция зрачков на свет, тремор конечностей, координация движений – все эти моменты имеют большое значение. Для подтверждения начального диагноза применяются инструментальные методики:

1. КТ. Позволяет дать оценку уровню атрофии коры мозга в височной и лобной долях.
2. МРТ. Помогает отследить выраженность патологических процессов, увидеть расширение субарахноидальных пространств и уменьшение уровня плотности мозгового вещества.
3. ЭЭГ. При диагностике болезни Пика наблюдается снижение биоэлектрической активности лобных и височных долей.
4. Позитронно-эмиссионная томография. Позволяет понять, где расположена область сниженного кровообращения или дефицита метаболических процессов.

После комплексного обследования исключаются любые сомнения в окончательном диагнозе. Специалист подтверждает или опровергает развитие заболевания. При необходимости дополнительно проводится дифференциальная диагностика с болезнью Альцгеймера и сенильной деменцией.

Лечение

Лечение болезни Пика направлено на замедление патологических процессов в мозге, улучшение уровня жизни пациента и нормализацию его состояния.

Специфической терапии для недуга не разработано.

В схему лечения обычно включают следующие препараты:

1. Глутаматергические составы. Притормаживают нейродегенеративные процессы, нормализуют состояние психики, улучшают фокусировку и иные показатели внимания. Также препараты помогают избавиться от симптомов депрессии и снижают уровень утомляемости.
2. Атипичные нейролептики. Назначаются при высокой степени возбудимости. Устраняют напряжение, успокаивают, исключают риск необоснованной агрессии. Помогают исправить отрицательные нарушения в поведении и эмоциональную нестабильность.
3. Антиконвульсанты. Повышают количество гамма-аминомасляной кислоты в организме. Это позволяет притормозить работу ЦНС и помогает больным справиться со страхом, тревожностью и стрессом. Благотворно воздействуют на психику.
4. Антидепрессанты. Препараты из группы селективных ингибиторов обратного захвата серотонина. Чаще всего депрессия развивается в качестве ответной реакции на нехватку нейротрансмиттера серотонина. Медикаменты блокируют обратный захват этого гормона, что приводит к повышению уровня его концентрации в области контакта с нейронами. Данные процессы направлены на устранение признаков депрессии.

Лекарственные средства для каждого пациента подбираются индивидуально. Стандартной схемы, которая подходит всем, не существует. Помимо медикаментов применяются разнообразные немедикаментозные методики. К ним относятся:

• арт-терапия;
• зоотерапия;
• когнитивные тренинги;
• ароматерапия;
• ведение пациентом личного дневника.

Данные методики дарят больному внутренний комфорт, улучшают работу мозга и всего организма. Большую роль на начальных этапах патологии играет психотерапия. Занятия со специалистом помогают принять неизлечимое заболевание. Осознание проблемы облегчает процесс контроля над своими действиями при начальном повреждении мозга.

Сеансы психотерапии рекомендованы и близким пациента. Они направлены на корректировку их поведения по отношению к больному родственнику. Также на начальных этапах недуга специалисты советуют уделять внимание физиопроцедурам и прогулкам на свежем воздухе. Это позволяет поддерживать физическую активность пациента и снижает скорость атрофии мышц.

Специфических мер профилактики болезни Пика нет.

Основным условием для минимизации риска развития недуга является здоровый образ жизни. Лицам, в семьях которых были выявлены случаи деменции или болезнь Пика, стоит регулярно уделять время прохождению профилактических осмотров. Подобные исследования позволят обнаружить недуг на первых этапах и разработать эффективную терапию.

Звоните на горячую линию

круглосуточно и без выходных

+7 (495) 121-48-31

Литература:

1. Петрова Т.В., Ханафеева Э.Р., Галыка А.В. Лобно-височная дегенерация. Болезнь Пика. Клинический случай // Омский психиатрический журнал. 2015№2(4). С. 6-9.
2. Васенина Е.Е., Верюгина Н.И, Левин О.С. Современные представления о диагностике и лечении лобно-височной деменции // СТПН. – 2015. – №3. – С 26-34.
3. Фёдорова Я.Б. Современные подходы к терапии лобно-височных деменций // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски. 2019;119(9 2):18 24.